儿科主治医师考试题库

儿科主治医师考试题库（~）：免疫缺陷病的治疗，错误的是A:抗菌药物以杀菌性为佳B:抗生素剂量和疗程应大C:选择性IgA缺乏症禁忌输血D:细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血E:细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗正确答案:D解析：细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用库血或放射照射的血液制品，使血内的淋巴细胞丧失增殖能力，以防发生移植物抗宿主反应。：下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）A:瑞士型无丙种球蛋白血症B:网状组织发育不良C:腺苷脱氨酶缺乏症D:性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症E:伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病正确答案:D解析：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。：小儿特异性体液免疫的正确认识是A:B细胞免疫的发育较T细胞免疫早B:IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C:IgM类抗体在胎儿期即可产生D:足月新生儿B细胞量低于成人E:免疫球蛋白均不能通过胎盘正确答案:C：X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为A:反复严重的支原体感染B:反复严重的真菌感染C:反复严重的病毒感染D:反复严重的细菌感染E:反复严重的混合感染正确答案:D：以下哪一种不属于抗体缺陷病A:DiGeorge综合征B:IgA缺乏症C:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D:X连锁无丙种球蛋白血症E:选择性IgM缺乏症正确答案:A：需要定期注射人体球蛋白的疾病是A:DiGeorge综合征B:IgA缺乏症C:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D:X连锁无丙种球蛋白血症E:白血病正确答案:D：以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点A:与胚胎发育期的第3、4咽弓有关B:甲状旁腺功能低下C:顽固性抽搐D:多发性畸形E:需要免疫球蛋白替代治疗正确答案:E：发病率最髙的原发性免疫缺陷病是A:抗体缺陷病B:细胞免疫缺陷C:抗体和细胞免疫联合缺陷D:吞噬功能缺陷E:补体缺陷正确答案:A：选择性IgA缺陷下列哪项是错误的A:本病可无症状B:婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C:常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D:如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年E:可给予输血治疗正确答案:E：以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是A:合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗B:选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品C:丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病D:有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血E:胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3正确答案:C：12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgMmg/L。其可能诊断为A:先天性胸腺发育不全B:X连锁无丙种球蛋白血症C:联合免疫缺陷病D:选择性IgM缺陷症E:选择性IgA缺陷症正确答案:E解析：选择性IgA缺陷症属于原发性免疫缺陷病，IgA＜0.05g/L。：患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×/L。为确诊应进一步检査A:血、便培养B:骨髓穿刺涂片C:血常规D:血清免疫球蛋白测定E:便常规正确答案:D：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是A:腺苷脱氨酶缺乏B:X连锁高IgM血症C:嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D:Jak-3缺陷E:网状发育不全正确答案:D解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。：关于高IgM综合征，以下哪项是错误的A:为X连锁遗传B:血清IgM正常或增高C:血清IgG增高D:血清IgA降低E:婴儿期易患致死性感染正确答案:C：5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为A:中性粒细胞减少症B:选择性IgA缺陷病C:腺苷脱氨酶缺陷病D:继发性免疫缺陷病E:以上都不是正确答案:D：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是A:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B:白细胞黏附分子缺陷C:慢性肉芽肿病D:慢性良性中性粒细胞减少症E:周期性中性粒细胞减少症正确答案:B解析：白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增髙，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检査可确诊。：一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A:Bruton病B:Ig缺陷，伴IgM增高C:Ig重链缺乏D:婴儿暂时性低丙球血症E:常见多变型免疫缺陷正确答案:A解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在48个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检査血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检査无异常发现。根据临床表现和实验室检査可知答案应该为A。：不会导致重症联合免疫缺陷病的是A:RAG-1基因突变B:腺苷脱氨酶基因缺陷C:RAG-2基因突变D:γ-基因突变E:Btk基因突变正确答案:E：目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是A:造血干细胞移植B:胎儿肝脏移植C:静脉注射大剂量免疫球蛋白D:胎儿胸腺移植E:基因治疗正确答案:A：高IgM综合征常见的遗传类型是A:X连锁遗传B:Y连锁遗传C:常染色体隐性遗传D:常染色体显性遗传E:不属于遗传性疾病正确答案:A：原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关A:特发性血小板减少性紫癜B:川崎病C:过敏性紫癜D:乙型肝炎E:系统性红斑狼疮正确答案:E：以下哪种疾病血清补体水平降低不明显A:链球菌感染后肾炎B:系统性红斑狼疮C:过敏性紫癜D:膜增生性肾小球肾炎E:遗传性血管神经性水肿正确答案:C：下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是A:中性粒细胞减少症B:先天性无丙种球蛋白血症C:慢性肉芽肿病D:湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E:原发性补体C4缺陷正确答案:E：血清IgA明显增高的疾病是A:川崎病B:高IgM血症C:原发性血小板减少性紫癜D:过敏性紫癜E:幼年型类风湿关节炎正确答案:D：发病率最高的原发性免疫缺陷病是A:单纯Ig或抗体缺陷病B:抗体和细胞联合免疫缺陷C:细胞免疫缺陷D:吞噬功能缺陷E:补体缺陷病正确答案:A：原发性免疫缺陷病的共同临床表现是A:生长发育落后B:特殊面容C:智力发育落后D:反复感染E:易发生神经母细胞瘤正确答案:D：关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是A:B细胞免疫较T细胞免疫发育的早B:IgM类抗体在胎儿期即可产生C:免疫球蛋白不能通过胎盘D:足月新生儿血清IgG低于母体E:血清IgA水平1岁左右达成人水平正确答案:B解析：T细胞免疫发育较B细胞免疫发育早，足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平；足月新生儿血清IgG高于母体5%～10%。IgM类抗体在胎儿期即可产生，有效的IgG类抗体应答需在出生后3个月才出现，IgG是唯一可以通过胎盘的Ig。血清IgA水平至青春后期达成人水平。：支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病A:吞噬功能缺陷B:细胞免疫缺陷C:体液免疫缺陷D:纤毛运动功能缺陷E:粘附分子缺陷正确答案:C：目前最常用和最有效的免疫重建方法是A:胸腺移植B:基因治疗C:脐血干细胞移植D:骨髓移植E:外周血干细胞移植正确答案:D：患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断A:外周血淋巴细胞计数B:淋巴细胞转化试验C:细胞计数D:T细胞亚群E:血清IgG、IgM、IgA含量测定正确答案:E：女婴，10个月，因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症，对此病哪项治疗最合适A:长期输注胸腺素B:口服左旋咪唑C:胎儿胸腺移植D:定期输注丙种球蛋白E:并发感染时用适当抗生素正确答案:E：男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L，IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是A:暂时性低丙种球蛋白血症B:DiGeorge综合征C:选择性IgM缺乏症D:Wiskott-Aldrich综合征E:选择性IgA缺乏症正确答案:E：目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是A:骨髓移植B:胎肝移植C:脐血干细胞移植D:胎儿胸腺移植E:基因治疗正确答案:A：—新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了A:输注新鲜血浆B:胸腺移植C:维生素D制剂D:合并感染用适当抗生素E:甲状旁腺素正确答案:A：男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适A:定期静脉注射丙种球蛋白B:行胎肝移植C:长期肌内注射胸腺素D:口服左旋咪唑E:并发感染时用适当抗生素正确答案:A解析：Bruton病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。：男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×/L，CD4/CD3＜10%，下列哪种情况最为可能A:呼吸道合胞病毒感染B:人类轮状病毒感染C:人类免疫缺陷病毒感染D:巨细胞病毒感染E:以上都不是正确答案:C解析：由于HIV病毒主要侵犯CD4+T细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。外周血淋巴细胞计数小于1.2×/L，CD4/CD3＜10%是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。：患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。査体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值A:血钙+心电图B:血糖+头颅CTC:淋巴结活检D:血清免疫球蛋白测定E:胸部X线检査胸腺影+血钙正确答案:E：患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。査体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检査。下列哪项对诊断没有帮助A:结核菌素试验阴性B:植物血凝素试验阴性C:末梢血淋巴细胞＜1.2×/LD:T淋巴细胞转化率＜60%E:同族血型凝集素测定减低正确答案:E解析：同族血型凝集素用于抗体检测，本患儿考虑为先天性胸腺发育不良，属于细胞免疫功能缺陷。：患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检査。以下有一项与此病无关A:血清免疫球蛋白测定B:白喉毒素试验C:结核菌素试验D:同族血型凝集素测定E:淋巴结活检，査找浆细胞正确答案:C解析：结核菌素试验用于检测T细胞，其余检查均为检测B细胞。：患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了A:反复出现感染性疾病B:伴有自身免疫性疾病C:白细胞12×/LD:査体发现扁桃体发育不良E:査血清抗体总量低于正常正确答案:C：患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求査找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检査。下列检査项目中哪项临床意义解释错误A:T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷B:皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷C:白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷D:对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病E:扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷正确答案:B解析：皮肤迟发型超敏反应用于T细胞功能检测。：患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻医院就诊，査体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是A:选择性IgA缺陷症B:胸腺发育不全症C:X连锁无丙种球蛋白血症D:选择性IgM缺陷病E:联合免疫缺陷病正确答案:C解析：根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无丙种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。：患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是A:严重联合免疫缺陷病B:先天性胸腺发育不全C:X连锁无丙种球蛋白血症D:选择性IgM缺陷症E:原发性非特异性免疫缺陷正确答案:B：女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助A:摄胸部正位片B:淋巴细胞转化实验C:T淋巴细胞计数D:骨髓检査E:血清免疫球蛋白测定正确答案:E：1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规：白细胞9.6×/L，N0.60，L0.04，血清免疫球蛋白总量低于mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键A:X线检査胸腺B:植物血凝素皮肤反应C:淋巴母细胞转化试验D:直肠黏膜固有层活检找浆细胞E:巨噬细胞移动抑制试验正确答案:B解析：植物血凝素皮肤反应属于皮肤迟发型超敏反应，可用于判断机体的细胞免疫功能。：男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是A:X连锁无丙种球蛋白血症B:选择性IgA缺陷症C:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D:获得性免疫缺陷综合征E:选择性IgM缺陷症正确答案:E解析：血清IgM低于20mg/dl，而其他免疫球蛋白类别的水平正常，诊断考虑选择性IgM缺陷症。：男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是A:细胞免疫缺陷病B:选择性免疫球蛋白缺乏症C:婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D:选择性IgM缺乏症E:严重型联合免疫缺陷病正确答案:E：5岁男孩，2个月煎患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为A:中性粒细胞减少症B:选择性IgA缺陷病C:正常儿D:继发性免疫缺陷病E:原发性T细胞免疫缺陷病正确答案:D：7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为A:白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型B:白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型C:慢性肉芽肿病D:慢性良性中性粒细胞减少症E:周期性中性粒细胞减少症正确答案:C解析：根据婴儿反复发生皮肤脏器化脓性感染，伴淋巴结肿大，粒细胞增多，NBT功能降低，可确诊为慢性肉芽肿病。：2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。査体:双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×/L，L20%，CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CD8﹢细胞10%。诊断为A:慢性良性中性粒细胞减少症B:X连锁无丙种球蛋白血症C:周期性中性粒细胞减少症D:慢性肉芽肿病E:X连锁严重型联合免疫缺陷病正确答案:E解析：患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗（BCG）后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少，CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

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